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皮樣囊腫

別名：
介紹：皮樣囊腫屬生殖細(xì)胞腫瘤的一種類型，是一種具有囊性特征的畸胎瘤。該腫瘤完全由襯覆鱗狀上皮的囊腔組成。它常可見到皮膚、毛囊和汗腺，也可見到長(zhǎng)頭發(fā)等。該腫瘤生長(zhǎng)緩慢。根據(jù)部位可分為卵巢皮樣囊腫、眼眶周圍皮樣囊腫和脊柱皮樣囊腫。罕見情況下，成人可在皮樣囊腫基礎(chǔ)上發(fā)生鱗狀細(xì)胞癌，而幼兒則發(fā)生Qg胚竇瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：口腔科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.病程較長(zhǎng)，自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間多在1年至數(shù)年之間，自出現(xiàn)癥狀到確診平均約為8年。2.多發(fā)性皮樣囊腫已有報(bào)道，以顱內(nèi)和椎管內(nèi)同時(shí)發(fā)生為多見。并有家族性發(fā)病。3.伴發(fā)畸形皮樣囊腫可合并其他先天性畸形，如頸枕區(qū)顱骨畸形、顱骨裂、脊柱裂、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。4.癥狀與體征多數(shù)病人以顱內(nèi)壓增高為常見癥狀，位于顱后窩者可有共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、眼球震顫等小腦損害癥狀。位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力、視野障礙，其他癥狀有癲癇、偏癱等。皮樣囊腫常伴有皮瘺，這是皮樣囊腫的重要臨床特點(diǎn)。皮瘺的瘺管可以是開放性，也可是閉鎖性，或僅有一纖維束帶。皮瘺多位于中線部位，偶發(fā)生在側(cè)位。顱內(nèi)皮樣囊腫以枕部皮瘺最常見，其次為頂部、額鼻部。皮樣... 更多>>

發(fā)病原因

先天性因素（95%）：皮樣囊腫為先天性皮樣新生物，由于胚胎期發(fā)育異常，外胚葉部分?jǐn)嗔驯宦裼谄は禄蚪Y(jié)膜組織下而成。易發(fā)生于眼瞼之內(nèi)或外側(cè)部，發(fā)生部位與眶骨縫有關(guān)，常起源于這類骨縫。也可以發(fā)生于眉弓、眶及結(jié)膜。形狀為圓形或卵圓形，大小不一，一般不超過核桃大，質(zhì)軟，囊之張力大時(shí)，硬度增加如腫瘤樣。囊腫之周圍有結(jié)締組織包膜，表面光滑，境界清楚，略有彈性，一般不與皮膚粘連，但與骨膜常常粘連，因系先天性者故易早期發(fā)現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制源自胚胎發(fā)育時(shí)期遺留于組織內(nèi)的上皮細(xì)胞。病理生理皮樣囊腫和表皮樣囊腫源自胚胎發(fā)育時(shí)期遺留于組織內(nèi)的上皮細(xì)胞。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

囊腫較大時(shí)會(huì)造成呼吸困難，有生命危險(xiǎn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.顱骨平片：顱骨平片可見圓形骨缺損或局限性骨質(zhì)侵蝕，這對(duì)腫瘤的定性診斷有重要價(jià)值。2.腦血管造影：可顯示正常血管移位等占位性病變的表現(xiàn)。3.CT：皮樣囊腫由于含大量脂肪，平掃時(shí)可呈低密度區(qū)，CT值達(dá)-100Hu，有時(shí)可有鈣化，而呈高低混雜密度影。一般邊界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。強(qiáng)化掃描一般無增強(qiáng)。腫物密度不均，可有脂肪密度區(qū)，相鄰骨壁可凹陷或缺損。眶腔擴(kuò)大少見。4.MRI：皮樣囊腫呈短T1，在T1及T2加權(quán)像上均呈高信號(hào)。5.B超表現(xiàn)：眶內(nèi)混雜回聲圓形或橢圓形占位，邊界清楚，可見強(qiáng)回聲光團(tuán)，透聲性強(qiáng)，可壓縮。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷①病史：多見于兒童及青少年，囊性腫物，緩慢生長(zhǎng)變大，一般無自覺癥狀;②臨床檢查：囊性腫物，皮樣囊腫好發(fā)于口底區(qū)，與周圍無粘連，觸診可及面團(tuán)樣柔韌感;③穿刺檢查：皮樣囊腫可抽出乳白色豆渣樣分泌物。鑒別診斷①舌下腺囊腫②鰓裂囊腫③甲狀舌管囊腫。

治療

皮樣囊腫西醫(yī)治療囊腫完整摘除，囊腫過大壓迫周圍結(jié)構(gòu)造成的功能障礙消失。手術(shù)后注意口腔衛(wèi)生，防止術(shù)區(qū)感染。在術(shù)后就要做好個(gè)人衛(wèi)生，勤快換衣服，剪指甲，保持皮膚的干凈。不能用手指頭去擠壓傷口，避免傷口的感染。要在術(shù)后注意服用抗消炎的藥物，抗病菌感染的藥物等等。此外還要保持患者心情的舒暢。皮樣囊腫中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。

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