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進行性肢端黑變病

別名：
介紹：進行性肢端黑變病(progressive acromelanosis)又稱進行性肢端色素沉著病，為一種進行性肢端色素失調，表現為指(趾)背側出現彌漫進行性黑色素沉著。有家族史。起病于嬰幼兒，至青春期明顯，男多于女。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

發(fā)于生后2～6個月，好發(fā)于四肢末端。指(趾)及指背側出現限局性黑色素沉著，境界明顯，表面光滑，無脫屑，指甲不受侵犯，4歲后皮損呈進行性發(fā)展，腹股溝，下腹部，股，臀，下肢，外陰，腋下等部位可出現色素沉著，口腔粘膜見淡褐或。黑褐色斑點幼兒智力發(fā)育遲緩，可有癲癇樣發(fā)作，有的可伴有色素痣，毛痣。甲、頭發(fā)發(fā)育正常。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：病因不明，多為常染色體顯性遺傳，可能與近親結婚有關。發(fā)病機制：發(fā)病機制還不確切，可能為常染色體顯性遺傳。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

色素異常，皮膚為金屬顏色或石板灰色。

實驗室檢查

組織病理：真皮與表皮交界處黑素增多，表皮輕度角化過度，角質層有黑素小體，真皮淺層可見少數噬黑色素細胞，有輕度圍管性浸潤。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。應與Kitamura網狀肢端色素沉著癥相鑒別。

治療

進行性肢端黑變病西醫(yī)治療(一)治療無滿意療法，可試用口服維生素E及生薏米治療。也可試用液氮冷凍治療。(二)預后目前沒有相關內容描述。進行性肢端黑變病中醫(yī)治療暫無可參考數據。

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