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濃縮膽汁綜合征
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濃縮膽汁綜合征
別名:
介紹:
濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎、膽栓綜合征、膽汁濃縮綜合征,系指新生兒溶血病后,出現明顯的梗阻性黃疸。貧血多在出生后1~2周內逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大,網織紅細胞增多,一部分患者Coombs試驗呈陽性,或母嬰間Rh因子不合。一般在出生后2天出現,持續(xù)3周,程度輕重不一,呈梗阻性,糞便陶土色。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
消化內科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現
1、溶血癥狀:貧血多在出生后1~2周內逐漸加重,與黃疸程度不成比例,肝脾腫大,網織紅細胞增多,一部分患者Coombs試驗呈陽性,或母嬰間Rh因子不合。2、梗阻性黃疸:一般在出生后2天出現,持續(xù)3周,程度輕重不一,呈梗阻性;糞便陶土色。
發(fā)病原因
遺傳因素多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過度溶血,膽汁中的膽紅素增加,造成膽汁的濃度升高,隨后膽汁濃縮,形成膽栓(bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓,從而引起梗阻性黃疸。另外,高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹,導致繼發(fā)性肝內膽汁淤滯,本征與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。發(fā)病機理多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過度溶血,膽汁中的膽紅素增加,造成膽汁的濃度升高,隨后膽汁濃縮,形成膽栓(bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓,從而引起梗阻性黃疸。另外,高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹,導致繼發(fā)性肝內膽汁淤滯,本征與膽紅素性結石引起的肝外梗阻有性質的不同。
發(fā)病機制
預防
預后
并發(fā)癥
容易并發(fā)肝內膽汁淤滯,新生兒溶血等疾病。
實驗室檢查
尿膽紅素陽性,尿膽原陰性,血清膽紅素濃度升高,以結合膽紅素為主。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據臨床癥狀和實驗室檢查可以確診。本征應與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質性肝外膽道梗阻相鑒別。
治療
濃縮膽汁綜合征西醫(yī)治療可用換血療法,紫外光療法等以防止核黃疸的發(fā)生。有肝功能損害者應給予保肝治療。濃縮膽汁綜合征中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。(僅供參考,詳細請詢問醫(yī)生)
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