97久久超碰精品视觉盛宴,视频一区二区无码高清

首頁 > 疾病庫 > 淀粉樣變心肌病 >

淀粉樣變心肌病

別名：
介紹：淀粉樣變心肌病是一種能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在心肌組織內(nèi)所致的心肌功能紊亂的一種疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

心臟淤積少量淀粉樣物質(zhì)頗為常見，臨床多無癥狀，且對心功能的影響甚微，多量沉積者，則因心臟僵硬可造成明顯的心臟收縮和舒張功能障礙，可見以下臨床表現(xiàn)：①限制型心肌�。鹤畛Ｒ�，表現(xiàn)為右心功能不全和周圍性水腫，無夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸，由于心室僵硬，可致左心室舒張?jiān)缙诔溆俣葴p慢，但有別于縮窄性心包炎，后者左心室舒張?jiān)缙诔溆Ｔ鏊伲膳c之鑒別，②充血性心力衰竭：較常見，常見者有心悸，氣促，兩肺底濕啰音，系由心肌收縮功能減退所致，隨病情加重，心衰癥狀可進(jìn)行性加重，予常規(guī)治療多不能奏效，③體位性低血壓：約10%患者可出現(xiàn)體位性低血壓，多由血管和自主神經(jīng)淀粉樣變性所致，此外，研究發(fā)現(xiàn)，并與心臟和腎上腺... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，潰瘍性結(jié)腸炎，慢性骨髓炎，慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變;如無以上病因可查，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。淀粉樣變性為病理學(xué)名詞，系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)，非免疫性淀粉蛋白(AA)，類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。1.AC致淀粉樣變性為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發(fā)性，系統(tǒng)性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致，此類淀粉樣物質(zhì)為異�？寺〉摩录�(xì)胞所分泌;主要是累及心臟，舌，胃腸，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病可出現(xiàn)充血性心力衰竭，心律失常和心絞痛等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

心內(nèi)膜心肌組織學(xué)檢查仍為目前診斷淀粉樣變心肌病的金指標(biāo)，凡偏光顯微鏡窺及剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診，若遇全身性淀粉樣變，而不適宜實(shí)施心肌活檢者，則應(yīng)酌情性直腸，腎臟以及肝臟等組織學(xué)檢查。1.心電圖幾乎所有病人心電圖均不正常，表現(xiàn)有低電壓，ST-T改變，竇性心動過速，心律失常以房室傳導(dǎo)阻滯多見，還可見束支傳導(dǎo)阻滯，過早搏動，心房顫動，偶見Q波或心肌梗死圖形。2.X線胸片常示心臟大小正常，有心包積液時，心臟外形稍增大。3.超聲心動圖主要表現(xiàn)：①除左心室內(nèi)徑正�；蚱⊥�，各心室腔增大;②室間隔及心室壁增厚，且為對稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數(shù)有心包積液;⑤約... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

50歲以上患者，有原發(fā)性全身性淀粉樣變的臨床表現(xiàn)或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現(xiàn)進(jìn)行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟并不擴(kuò)大，超聲心動圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間隔增厚者，應(yīng)高度懷疑為淀粉樣變心肌病，確診有賴于心內(nèi)膜心肌活檢，對無條件做心內(nèi)膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助于明確診斷。需要鑒別的有：縮窄性心包炎，特發(fā)性限制型心肌病，特發(fā)性肥厚型心肌病，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，老年性退行性心臟病變。

治療

淀粉樣變心肌病西醫(yī)治療1、特殊治療目前該病尚無特效療法。近年來由于對淀粉樣變性的發(fā)病機(jī)制有了進(jìn)一步的了解，可有幾種方法治療原發(fā)性全身性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤伴有的淀粉樣變性：①引起淀粉樣變的B細(xì)胞疾病可用減低類淀粉物前體(輕鏈)血清濃度的細(xì)胞毒制劑，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②類淀粉物前體(輕鏈)的播散可用血漿置換或通過免疫吸附物質(zhì)體外灌流以阻斷;③淀粉樣物前體進(jìn)展為原纖維的過程能被某些物質(zhì)所防止，因?yàn)檫@些物質(zhì)能干擾溶酶體對纖維前體的聚集或多肽鏈的攝取或降解;④刺激組織吞噬細(xì)胞，加速類淀粉樣物質(zhì)的降解。對繼發(fā)性淀粉樣變性的治療目的是治療引起淀粉樣變性的原發(fā)疾病，并結(jié)合上述的4種方法消除或修飾類淀... 更多>>

久久综合九色综合欧美婷婷_久久综合九色综合久99_看国产免费黄片_欧美亚洲激情视频在线观看