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對稱性進(jìn)行性...
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對稱性進(jìn)行性...
別名:
介紹:
進(jìn)行性對稱性紅斑角化癥(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖的進(jìn)行性紅斑角化,境界明顯,病程慢性。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
皮膚科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
嬰兒期即可發(fā)病,開始手足多汗,皮損對稱發(fā)生于掌跖,局部角質(zhì)增厚,顏色潮紅,呈胼胝狀,周圍境界清楚,呈黃紅色,表面可有片狀鱗屑,皮疹可逐漸向手足背,四肢伸側(cè)及膝肘關(guān)節(jié)等處發(fā)展,偶爾大腿,上臂,肩,頸和面部也可受累,也可呈不規(guī)則分布,或局限于一處,毛囊口角化,但不形成丘疹,夏季發(fā)紅明顯,冬季角化干燥顯著,可發(fā)生龜裂。
發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因是常染色體顯性遺傳的角化異常。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
并發(fā)手掌及足趾皮膚過度角化,丘疹。
實(shí)驗(yàn)室檢查
組織病理:表皮各層增厚,以角質(zhì)層最為顯著,真皮淺層有毛細(xì)血管擴(kuò)張及輕度炎性細(xì)胞浸潤。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。1、毛發(fā)紅糠疹:進(jìn)行緩慢,范圍較廣,有毛囊角化性丘疹,尤以指背側(cè)第1,2節(jié)特別顯著,捫之有木銼樣感。2、疣狀肢端角化癥:損害為多數(shù)扁平疣樣角化性丘疹,分布于手足背側(cè),有時可呈線狀排列。
治療
嬰兒期即可發(fā)病,開始手足多汗。皮損對稱發(fā)生于掌跖,局部角質(zhì)增厚顏色潮紅呈胼胝狀健康搜索,周圍境界清楚,呈黃紅色,表面可有片狀鱗屑健康搜索。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側(cè)及膝肘關(guān)節(jié)等處發(fā)展。偶爾大腿上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規(guī)則分布健康搜索,或局限于一處,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季發(fā)紅明顯冬季角化干燥顯著,可發(fā)生龜裂。外治法⑴外涂潤肌皮膚膏(大楓子仁,紅粉,核桃仁,松香,蓖麻仁,樟腦,蜂蠟,麻油),每日2次.可于涂藥后加熱烘10~20分鐘,然后擦去藥膏。⑵外涂紫歸治裂膏(當(dāng)歸,紫草,冰片,白蘞,松香,石蠟),每日2次。⑶外涂潤膚愈裂膏(紫草30g,輕粉5g,白蠟30g,豬脂200g,...
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