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麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病

別名：
介紹：麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病主要影響后根神經(jīng)節(jié)或感覺纖維，產(chǎn)生感覺癥狀。麻風(fēng)是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性傳染病，皮膚和周圍神經(jīng)是麻風(fēng)桿菌侵犯的主要靶組織。臨床表現(xiàn)為麻木性皮膚損害、神經(jīng)粗大，嚴(yán)重者甚至肢端殘廢。周圍神經(jīng)病有感覺喪失、肌肉無力與萎縮，腱反射的減退以及血管運(yùn)動(dòng)癥狀，單獨(dú)地或以任何組合方式形成的綜合征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.周圍神經(jīng)損害特點(diǎn)麻風(fēng)病的周圍神經(jīng)損害以結(jié)核樣型最為顯著，瘤型較輕，界限型介于前兩型之間，最常受累的神經(jīng)是耳大神經(jīng)，尺神經(jīng)，橈神經(jīng)，脛神經(jīng)和腓腸神經(jīng)，腦神經(jīng)也可受累，以面神經(jīng)和三叉神經(jīng)常見。2.麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病的感覺損害表現(xiàn)多以感覺缺失起病，因無痛性的肢體損傷而引起注意，感覺受累的程度依次為溫度覺，痛覺和觸覺，深感覺很少受累，臨床有時(shí)出現(xiàn)深淺感覺分離和痛觸覺分離，易與脊髓空洞癥相混淆，感覺障礙的分布多為片狀，因自主神經(jīng)末梢也遭破壞，故多同時(shí)伴有局部無汗，這是皮內(nèi)神經(jīng)受累的特征，神經(jīng)干和神經(jīng)根受累罕見，瘤型麻風(fēng)可有手套襪子樣的感覺障礙，同時(shí)伴有明顯的肢體遠(yuǎn)端發(fā)涼，此點(diǎn)與其他周圍神經(jīng)病引起的手套... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因麻風(fēng)主要是通過鼻和口腔分泌物，汗液，淚液，乳汁，精液以及陰道分泌物等體液和皮膚的微小損傷進(jìn)行傳播的，麻風(fēng)桿菌侵入人體后，先潛伏在巨噬細(xì)胞和周圍神經(jīng)的施萬細(xì)胞內(nèi)，染菌后是否發(fā)病或發(fā)病后的演變過程，均取決于機(jī)體的免疫狀態(tài)，人體對(duì)麻風(fēng)桿菌的反應(yīng)以細(xì)胞免疫為主，雖也可產(chǎn)生特異性的抗體，但對(duì)抑制和殺滅麻風(fēng)桿菌不起作用。(二)發(fā)病機(jī)制在細(xì)胞免疫強(qiáng)大的狀態(tài)下，麻風(fēng)桿菌被巨噬細(xì)胞消滅而不發(fā)病，在細(xì)胞免疫功能異常的情況下，根據(jù)組織對(duì)麻風(fēng)桿菌反應(yīng)的不同，可演變?yōu)?種不同的病理類型，即結(jié)核樣型(tuberculousleprosy)，瘤型(lepromatousleprosy)和界限型(borderl... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

皮損可以是一處或多處，通常其顏色均較周圍的正常皮膚淺一些，有時(shí)這些損害也可以是淡紅或銅色的，以斑疹，丘疹，斑塊，彌漫浸潤(rùn)，結(jié)節(jié)，潰瘍?yōu)槌Ｒ�，多�?shù)皮損麻木無汗，但少數(shù)有癢感或奇癢。麻風(fēng)菌抗原誘導(dǎo)的免疫反應(yīng)性損害是指麻風(fēng)菌在體內(nèi)死亡后會(huì)釋放抗原，誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng)和組織損傷，如麻風(fēng)結(jié)節(jié)性紅斑，虹膜睫狀體炎和神經(jīng)炎等，這些表現(xiàn)一般出現(xiàn)在皮膚和周圍神經(jīng)損害之前，但有時(shí)也可發(fā)生較早，成為首發(fā)和突出表現(xiàn)，常引起誤診。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.麻風(fēng)桿菌涂片檢查主要從皮膚和黏膜上刮取組織液取材，必要時(shí)可作淋巴結(jié)穿刺查菌。2.血液檢查包括血糖，肝功，腎功，血沉常規(guī)檢查;風(fēng)濕系列，免疫球蛋白電泳等與自身免疫有關(guān)的血清學(xué)檢查;血清重金屬(鉛，汞，砷，鉈等)濃度檢測(cè)，對(duì)鑒別診斷有重要意義。3.皮損查菌未能確診，應(yīng)該做皮損病理活檢，組織病理檢查對(duì)麻風(fēng)的診斷，分型和療效判定都有重要意義，取材應(yīng)選擇活動(dòng)性損害，宜深達(dá)脂肪層，如損害不同，取材時(shí)需要同時(shí)切取兩處送檢，這對(duì)界限型麻風(fēng)診斷是有價(jià)值的。4.神經(jīng)肌肉電生理檢查，對(duì)發(fā)現(xiàn)臨床前期的周圍神經(jīng)損害非常重要。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷麻風(fēng)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①皮損伴或暫無麻木。②周圍或皮神經(jīng)粗大。③皮損查菌陽性。④皮損活檢有麻風(fēng)特異性改變。這4條標(biāo)準(zhǔn)中，一定要符合2條以上標(biāo)準(zhǔn)方可診斷麻風(fēng);在皮膚損害的基礎(chǔ)上，根據(jù)麻風(fēng)周圍神經(jīng)損害的臨床特點(diǎn)可考慮麻風(fēng)病的可能，確診依靠皮膚活檢或刮片找到麻風(fēng)桿菌，神經(jīng)活檢對(duì)了解周圍神經(jīng)損害以及麻風(fēng)病的診斷也具有重要的價(jià)值，麻風(fēng)菌素試驗(yàn)可為診斷提供幫助。鑒別診斷本病鑒別診斷包括缺血性周圍神經(jīng)病，中毒性周圍神經(jīng)病，脊髓性肌萎縮和營(yíng)養(yǎng)障性周圍神經(jīng)病。神經(jīng)粗大需與淀粉樣周圍神經(jīng)病和遺傳性周圍神經(jīng)病肥大型進(jìn)行鑒別，感覺分離，手足潰瘍應(yīng)注意與脊髓空洞癥和遺傳性感覺神經(jīng)病鑒別�；顧z病ac理診斷時(shí)應(yīng)注意與血管炎... 更多>>

治療

麻風(fēng)性周圍神經(jīng)病西醫(yī)治療及時(shí)正規(guī)的抗麻風(fēng)治療對(duì)防止神經(jīng)損害及其進(jìn)一步加重極為重要。要早期、及時(shí)、足量、足程、規(guī)則治療，可使健康恢復(fù)較快，減少畸形殘廢及出現(xiàn)復(fù)發(fā)。為了減少耐藥性的產(chǎn)生，現(xiàn)在主張數(shù)種有效的抗麻風(fēng)化學(xué)藥物聯(lián)合治療。聯(lián)合化療方案如下：多菌型(初診時(shí)有一個(gè)以上部位皮膚涂片細(xì)菌指數(shù)BI≥2)連續(xù)用藥2年以上;少菌型連續(xù)用藥6個(gè)月。免疫療法正在研究的活凍干卡介苗(卡介苗)加死麻風(fēng)菌的特異免疫治療，可與聯(lián)合化療同時(shí)進(jìn)行。其他如轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等，可作為輔助治療。神經(jīng)損害的治療主要是應(yīng)用潑尼松，通常為40mg/d，2周后開始減量，總療程為20周。并發(fā)癥的處理：足底慢性潰瘍者，注意局部清潔，防止... 更多>>

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