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鳥槍彈樣視網(wǎng)...

別名：
介紹：鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變(birdshot retina choroidopathy) 是1980年由Ryan和Maumenee首先正式報(bào)道的，是一種少見的慢性雙側(cè)性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，其特征為視網(wǎng)膜下多發(fā)性奶油狀病灶和視網(wǎng)膜血管炎，常伴有黃斑囊樣水腫，視盤水腫和玻璃體的炎癥。

發(fā)病部位：鼻	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變患者通常表現(xiàn)為不同程度的視力逐漸下降，常伴有眼前黑影飄動(dòng)，但無其他不適癥狀，視力下降在發(fā)病初期，可為單眼，可隨病程進(jìn)展幾乎均演變?yōu)殡p眼，但下降程度雙眼多不對(duì)稱，而且常出現(xiàn)患者自覺有明顯的視力障礙但檢查結(jié)果僅為輕度下降的情況，少數(shù)病人有閃光感，夜盲癥或色覺異常。眼部檢查無眼前節(jié)充血的表現(xiàn)，裂隙燈檢查偶見前房有浮游細(xì)胞或細(xì)小的角膜后沉著(KP)以及虹膜后粘連，玻璃體有明顯的炎性細(xì)胞浸潤，在疾病的活動(dòng)期，炎性細(xì)胞有時(shí)可聚集成羊脂狀小團(tuán)沉積在后極部玻璃體的表面。檢眼鏡檢查可見雙眼底多發(fā)性，奶油色的淺色斑點(diǎn)病灶，病灶為圓形或橢圓形，大小為50～1500μm，邊界多不清晰，偶見融合... 更多>>

發(fā)病原因

1、發(fā)病原因病因目前仍不清楚，推測(cè)為伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。2、發(fā)病機(jī)制有關(guān)此病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，廣泛研究發(fā)現(xiàn)免疫遺傳因素在其發(fā)病中起著重要作用，它與HLA-A29抗原有密切的關(guān)系，根據(jù)幾組作者報(bào)道的結(jié)果，患者此種抗原的陽性率高達(dá)61.9%～96%，對(duì)照組為5.6%～30%，相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)最高達(dá)224，摘除眼球組織學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)虹膜睫狀體有局灶性的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，視網(wǎng)膜下和視網(wǎng)膜內(nèi)有肉芽腫形成，附近脈絡(luò)膜有淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤，這些結(jié)果提示自身免疫反應(yīng)(可能針對(duì)視網(wǎng)膜S抗原)在其發(fā)生中起著重要作用，也有研究認(rèn)為松果體在此病發(fā)生中可能起一定作用。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

此病的最常見并發(fā)癥為慢性黃斑囊樣水腫，發(fā)生率高達(dá)50%～62.6%，是中心視力降低的常見原因，此種并發(fā)癥不僅對(duì)診斷有幫助，還是治療的一個(gè)重要指征，視網(wǎng)膜前膜發(fā)生率約10%，可導(dǎo)致患者視力顯著下降，黃斑皺褶可出現(xiàn)于炎癥消退過程中，影響患者視力，此外還可引起視盤新生血管(7%)，視網(wǎng)膜下新生血管(6%)，玻璃體積血，視神經(jīng)萎縮，并發(fā)性白內(nèi)障，虹膜紅變，孔源性視網(wǎng)膜脫離等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、HLA-A29抗原分型絕大多數(shù)患者為HLA-A29抗原陽性，進(jìn)行此項(xiàng)檢查如發(fā)現(xiàn)患者為陽性，則可大大提高此病的后驗(yàn)概率(疾病的可能性)。2、其他實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)臨床需要可進(jìn)行一些有關(guān)梅毒，結(jié)核的實(shí)驗(yàn)室檢查，以排除這些疾病，測(cè)定血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶，溶菌酶等有助于類肉瘤病的鑒別診斷;進(jìn)行血常規(guī)，肝腎功能等方面的檢查，為臨床選擇藥物提供幫助。3、熒光素眼底血管造影檢查眼底的奶油狀改變?cè)跓晒馑匮鄣籽茉煊皺z查時(shí)可有以下表現(xiàn)：①可無任何造影異常改變，此種情況有2種可能，一種是病變處于非常早期;第2種可能是病變位于脈絡(luò)膜外層，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管未受累及。②造影早期顯示一些奶油狀病灶內(nèi)小范圍的弱熒光，此可能與... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，即特征性的多發(fā)性奶油狀病變，此種病變?cè)跓o赤光下和間接檢眼鏡下更為清楚，不伴有雪堤樣改變的玻璃體炎，黃斑囊樣水腫和輕微的眼前段炎癥反應(yīng)，一般不需要實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查，但這些檢查對(duì)鑒別診斷有一定幫助，鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的診斷要點(diǎn)如下：1、一般特征白種人;年齡多在30歲以上，平均年齡50歲;雙眼發(fā)病。2、眼部表現(xiàn)：(1)特征性表現(xiàn)：赤道部以后的多發(fā)性奶油狀病變，50～1500μm大小;黃斑囊樣水腫;視網(wǎng)膜血管炎。(2)其他表現(xiàn)：視神經(jīng)炎;視神經(jīng)萎縮;急性前段缺血性視神經(jīng)病變;輕度的非肉芽腫性虹膜睫狀體炎;視網(wǎng)膜下新生血管。3、輔助檢查(1)HLA-A29... 更多>>

治療

鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變西醫(yī)治療(一)治療目前尚不清楚治療此病的理想藥物和治療方案。對(duì)于一些有明顯的眼底病變但視力正常或無明顯異常的患者，是否給予何種治療仍不清楚，但對(duì)于有黃斑受累或病變?cè)邳S斑附近的患者則應(yīng)給予積極治療，目前所用的治療主要有以下幾個(gè)方面。1.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素往往是首選藥物，一般應(yīng)全身使用，眼周注射可作為全身治療過程中單眼炎癥加劇者的輔助治療�？诜䴘娔崴蓜┝繛�1mg/(kg·d)，治療時(shí)間一般較長。糖皮質(zhì)激素治療效果在不同患者可有很大差別，僅約15%患者的炎癥得以控制。此外，一些患者因長期應(yīng)用而出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用，不得不改為其他免疫抑制劑治療。2.環(huán)孢素環(huán)孢素治療可以... 更多>>

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