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史-約綜合征

別名：
介紹：1922年，首先由Stevens和Johnson對史-約綜合征即“Stevens-Johnson綜合征”進行了詳細地描述。該綜合征是一種累及皮膚和黏膜的急性水皰病變。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征的臨床表現(xiàn)多種多樣，但一名患者只有一種表現(xiàn)，局部病變的直徑常<3cm，所累及的皮膚區(qū)域不超過20%，該型病變發(fā)病突然，常出現(xiàn)在手腳的背側(cè)和前臂，腿，腳掌，足底表面，其早期表現(xiàn)為環(huán)形紅斑和丘疹，并能繼發(fā)靶器官的損傷，某些損傷能夠相互融合成囊泡或水皰，也可出現(xiàn)蕁麻疹斑，這種病變的持續(xù)時間通常不會超過4周，全身性癥狀包括發(fā)熱，咽痛，不適，關(guān)節(jié)痛和嘔吐，水皰性病變可累及口咽部黏膜，結(jié)膜，生殖器黏膜，唇，內(nèi)臟，多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征病變所累及的皮膚面積小于20%。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的前驅(qū)癥... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因Stevens-Johnson綜合征的發(fā)生與多種因素有關(guān)，如全身用藥，局部用藥，感染，惡性腫瘤和膠原血管性疾病等。(二)發(fā)病%在Stevens-Johnson綜合征中，引起免疫反應(yīng)的誘導因素尚不明確，雖然藥物在Stevens-Johnson綜合征的發(fā)生中起著重要作用，但其臨床特點和實驗研究并不支持它是一種速發(fā)型超敏反應(yīng)，感染因素在其發(fā)病機制中的作用也尚未確定。Stevens-Johnson綜合征的急性期，可出現(xiàn)OKT4細胞的大量刪除現(xiàn)象，毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征皮膚的主要浸潤細胞就是OKT4亞群，Langerhans細胞也可能起到抗原遞呈細胞的作用或... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

可以并發(fā)嚴重的前葡萄膜炎，角膜潰瘍，瞼內(nèi)翻，瞼球粘連，角膜血管化和淚膜不穩(wěn)定等。

實驗室檢查

1.可行HLA-B12，HLA-DR7，HLA-A29相關(guān)的實驗室檢查，以資與毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征相鑒別。2.眼部的組織病理學改變：多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合征患者急性期眼部可出現(xiàn)非特異性的炎癥反應(yīng)，同時可發(fā)生廣泛的小動脈和小靜脈壞死，伴有膠原的纖維素樣變性，在疾病的慢性期，角膜，結(jié)膜和眼瞼的瘢痕化比較明顯，Stevens-Johnson綜合征的結(jié)膜活檢發(fā)現(xiàn)存在杯狀細胞缺失的現(xiàn)象，在Stevens-Johnson綜合征的急性期是以非特異性炎癥細胞浸潤為特征的，可累及結(jié)膜的上皮下層，在上皮下的微血管內(nèi)發(fā)現(xiàn)存在循環(huán)免疫復合物，在Stevens-... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)進行診斷。鑒別診斷1.急性眼-皮膚病變葡萄球菌感染燙傷綜合征容易與毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征相混淆，由于這兩種疾病的治療及預后有明顯區(qū)別，所以其鑒別診斷就非常重要，葡萄球菌感染燙傷綜合征常發(fā)生在兒童，臨床上這種患者的皮膚壓痛明顯而全身毒性癥狀不明顯，葡萄球菌感染燙傷綜合征患者的表皮能夠迅速再生，并恢復其屏障功能，未發(fā)現(xiàn)有黏膜損傷，且表皮的剝脫僅限于表層，該疾病的起因是由于葡萄球菌釋放某種毒素，而這種毒素能夠引起表皮的損害，對于葡萄球菌感染燙傷綜合征，可以使用適當?shù)目股貋碇委�。毒性表皮壞死溶解Stevens-Johnson綜合征還要與中毒性休克，川崎... 更多>>

治療

史-約綜合征西醫(yī)治療(一)治療1.全身性治療：毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合征的治療比較困難。這種患者的病變較嚴重且需要特殊的護理和藥物治療，特別關(guān)鍵的是對體液平衡、呼吸功能、營養(yǎng)狀態(tài)的監(jiān)護和病變部位的細致護理。這種患者應(yīng)當送到重癥監(jiān)護病房治療。維持患者的體液平衡也是至關(guān)重要的。50%以上的毒性表皮壞死溶解患者死于膿毒血癥，因此炎癥的控制是十分關(guān)鍵的。一般認為對培養(yǎng)陽性的膿毒血癥患者應(yīng)根據(jù)藥物敏感試驗的結(jié)果選擇抗生素。局部的脫落皮膚可使用硝酸銀溶液濕敷。生物性覆蓋物如尸體皮膚、豬皮、羊膜在局部的遮蓋能夠起到減輕疼痛、預防感染的作用。糖皮質(zhì)激素在Stevens-Johnso... 更多>>

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