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先天性厚甲癥

別名:
介紹:先天性厚甲癥(pachyonychia congenita)是一種少見的甲肥厚性遺傳性皮膚病,于1906年由Jadassohn和Lewandowsky首先命名。分類:通常分為四型,Ⅰ型最常見,為Jadassohn-Lewandowsky綜合征;Ⅱ型為Jackson-Sertoli綜合征;Ⅲ型又名為 Schaferer-Branauer綜合征;Ⅳ型又名遲發(fā)型先天性厚甲癥(pachyonychia congenita tarda)。為常染色體顯性遺傳病。組織病理顯示色素失禁和淀粉樣物質(zhì)沉積。臨床上Ⅰ 型先天生厚甲癥的特征性表現(xiàn)為指(趾)甲顯著肥厚,掌跖角化過度、多汗,肘膝臀部出現(xiàn)毛囊角化過度性皮損等。其中甲改變于出生后出現(xiàn),但更多見于出... 更多>>
 發(fā)病部位: 多發(fā)人群:
 掛號(hào)科室:皮膚科 是否常見。

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